摘要：
目的 探讨妊娠合并先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)患者围产期结局、相关影响因素及远期转归.方法 回顾性分析2004—2013年北京安贞医院妇产科及综合外科ICU住院并诊断为CHD相关PAH孕产妇的临床资料,并对患者的生存和诊治等进行随访.结果 入选110例CHD相关PAH孕产妇,PAH轻度者11例,PAH中度者33例,PAH重度者66例.孕期纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级下降≥2级、呼吸衰竭、PAH危象、心律失常发生率分别为25.5%(28/110)、7.3%(8/110)、10.0%(11/110)、10.0%(11/110),其中孕期NYHA心功能分级下降≥2级、呼吸衰竭在PAH轻中度和重度者间比差异有统计学意义.院内死亡8例(7.3%),均为重度PAH患者.多因素logistics分析显示,肺动脉收缩压是孕产妇围术期死亡的危险因素(OR=1.042,P=0.005).足月产55例(50.0%),医源性流产35例(31.8%).PAH重度者足月产比例降低,医源性流产、小于胎龄儿(SGA)比例明显升高.新生儿畸形发病率为8.0%(6/75).随访率61.8%(63/102).1例患者于出院数天后猝死,其余62例患者均存活.随访时NYHA心功能分级Ⅰ~Ⅱ级53例(85.5%),Ⅲ~Ⅳ级9例(14.5%).孕期心功能恶化与远期心功能恶化相关性不显著(P=0.767).结论 妊娠合并CHD相关PAH患者围术期病死率、母婴不良事件发生率高,肺动脉收缩压是孕产妇围产期死亡的主要危险因素.CHD相关PAH孕产妇产褥期后总体转归良好.
