目的 分析妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局.方法 回顾性分析2009年1月至2013年6月北京安贞医院妇产科收治的79例妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料,根据肺动脉压力将其分为轻度组、中度组、重度组.分析各组先天性心脏病种类、心功能级别、终止妊娠的方式以及母婴结局.结果 先心病类型以房间隔缺损(房缺)和室间隔缺损(室缺)为主,肺动脉高压轻度组心功能以Ⅰ～Ⅱ级为主,重度组心功能以Ⅲ～Ⅳ级为主.79例患者中,行医源性流产者16例(20.8％),经阴道分娩5例(6.5％),剖宫产56例(72.7％).重度组医源性流产率高于其他组,足月分娩率低于其他组,差异有统计学意义(P＜0.05).新生儿早产20例(32.8％),足月产41例(67.2％),死产1例,随着肺动脉压力的增加,早产的发生率增加,三组之间相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 肺动脉高压患者应在妇产科及心脏科医师指导下妊娠,不宜妊娠者应及早终止妊娠.孕产妇终止妊娠方式以剖宫产为主,麻醉方式以硬膜外麻醉为宜.