目的：通过对先天性心脏病（ CHD）术后肺动脉高压（ PAH）患者进行随访，探讨这类患者的远期预后。方法收集2004年6月至2014年12月北京安贞医院小儿心脏科CHD-PAH经心脏矫治术后仍残存PAH的患者术前及术后随访资料，分析CHD术后PAH的远期预后。结果共入选患者92例，年龄2.44～60.26岁，中位年龄20.78岁；手术年龄1.33～53.99岁，中位手术年龄13.54岁；WHO心功能Ⅰ～Ⅱ级80例（86.96％），Ⅲ～Ⅳ级12例（13.04％），6 min步行试验距离（481.74±80.74） m，经皮血氧饱和度0.95±0.05。其中64例完善术前心导管检查，平均肺动脉压（72.23±12.83） mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa），平均主动脉压（85.57±11.91） mmHg，肺血管阻力（10.79±5.04）Wood· U。随访时间6个月～28.32年，中位随访时间13.67年。随访期间咯血4例（4.35％），晕厥7例（7.61％），心律失常2例（2.17％），右心衰竭8例（8.70％），死亡1例（1.09％）。 WHO心功能与术前相比，22例（23.91％）减低，61例（66.30％）无明显改善，9例（9.78％）较术前明显改善；术后63例（68.48％）行靶向药物治疗，其中联合靶向药物治疗5例（7.94％）。结论与特发性肺动脉高压相比，CHD术后PAH出现晕厥、咯血、心衰、死亡的概率低，远期生存率高，多数患者术后心功能维持稳定；靶向治疗不仅仅局限在术前及围手术期，更重要的是术后远期；术后靶向药物治疗中，联合治疗率低。