目的 探讨妊娠期Eisenmenger综合征合并HELLP综合征患者的麻醉管理策略,以保证患者安全度过围术期.方法 回顾性分析我院2000年1月-2015年11月收治的4例妊娠期Eisenmenger综合征合并HELLP综合征患者临床资料,总结麻醉方法和母婴转归.结果 本组4例有先天性心脏病,其中3例室间隔缺损,1例动脉导管未闭,最终进展为Eisenmenger综合征;孕30～34周时并发HELLP综合征.4例急行剖宫产术终止妊娠,2例行全身麻醉,予依托咪酯、舒芬太尼、罗库溴铵行麻醉诱导;2例行蛛网膜下腔阻滞,选择0.5％罗哌卡因于第2～3腰椎椎间隙单次缓慢注射.4例均平安度过围术期,但2例术后分别死于肺高压危象和严重感染;2例恢复良好出院.3例婴儿存活,1例分娩后死于多发畸形.结论 妊娠期Eisenmenger综合征合并HELLP综合征临床极为罕见,病情极其危重,需及早行剖宫产术终止妊娠;术前全面权衡患者心功能、自身抗凝和出血等特点,合理选择麻醉方式及应用血管活性药物,并持续监测肺动脉导管血流动力学指标,以保障患者安全度过围术期.