目的 总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验.方法 选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例,其中6例合并二尖瓣反流(轻度2例,中重度4例),5例合并左心室室壁瘤.术前左心室射血分数(LVEF)34％～64％;左心室缩短分数(LVFS) 10％～33％.患儿均采用胸正中切口全身麻醉体外循环下重建双冠状动脉法,包括直接冠状动脉移植或冠状动脉去顶.4例中重度二尖瓣反流患儿同期行二尖瓣交界环缩成形术,2例轻度二尖瓣反流未处理.5例室壁瘤患儿中2例行室壁瘤切除术,另外2例行室壁瘤折叠缝缩术,1例未处理.结果 10例患儿中2例死亡,死亡原因均为低心排血量综合征.8例存活患儿随访13 ～ 72个月,左冠状动脉血流通畅,LVEF 53％～72％,LVFS 27％ ～40％,较术前明显改善.4例行二尖瓣交界环缩成形患儿中2例反流消失,2例轻度反流.另2例二尖瓣未处理患者较术前无明显改变.4例室壁瘤手术患儿,3例室壁运动异常范围明显缩小,1例术后死亡.患儿均未行二次手术.结论 单纯左冠状动脉起源于右肺动脉是一种少见畸形,常合并冠状动脉主动脉壁内走行.根据不同解剖类型采用不同冠状动脉移植方式能够取得满意的冠状动脉移植效果.远期疗效仍需要进一步随访.