目的 通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性.方法 回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征.结果 LMCAA特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据.LMCAA非特异性超声心动图特征:①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂.彩色多普勒超声特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环; ③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号.结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键.