目的 探讨儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和治疗.方法 回顾性分析1993年9月至2011年9月首都医科大学附属北京安贞医院诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及随访情况.结果 27例患儿进入分析,男16例,女11例,起病年龄1个月至13岁,其中≤1岁19例；首诊原因急性心力衰竭15例,肺炎7例,心脏扩大伴心脏杂音5例；首诊误诊心内膜弹力纤维增生症13例,扩张型心肌病4例,二尖瓣重度关闭不全2例；经心电图、超声心动图、64排CT、造影检查明确诊断；手术治疗26例,包括左冠状动脉起始部结扎1例,左冠状动脉起始部结扎伴冠状动脉旁路移植1例、肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术)7例、左冠状动脉移植术17例,术后死亡6例.20例手术患儿经3～192个月规律随访症状、体征、心电图及超声心动图(术后3、6、12个月门诊随访,1年后采用来院、电话、通信等形式每年随访1次),临床症状缓解,左室射血分数正常,左冠状动脉移植术者无明显并发症发生.结论 左冠状动脉异常起源于肺动脉是罕见的先天性心脏畸形,通过临床特征进行程序化检查可以早期做出诊断以及时手术,手术方式多样,其中左冠状动脉移植术是当今术式的选择.