目的：探讨伴单克隆免疫球蛋白（McIg）边缘带淋巴瘤（MZL）患者的临床特征和治疗方法。方法收集2007年1月至2014年12月3例伴McIg的MZL患者资料，结合文献报道的36例患者资料进行回顾性分析。结果39例患者中男女比例为1.05∶1，平均年龄（65.1±12.3）岁。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALTL）28例（71.8%），结内MZL 9例（23.1%），脾MZL 2例（5.1%）。早期患者9例（23.1%），晚期患者30例（76.9%）。首发症状以皮肤紫癜、周围神经病等非占位性表现常见（65.5%，19/29）。13例（33.3%，13/39）伴自身免疫现象，以干燥综合征最多见。MALTL以非胃肠道型为主（60.7%，17/28）。伴有的McIg以IgM型最多见（82.0%，32/39），余依次为IgA、κ-轻链、IgG和双克隆型。血浆McIgM水平为（25.55±21.31）g/L，晚期患者明显高于早期患者[（29.85±20.60）g/L对（3.23±2.95）g/L，P=0.008]。30例患者接受2~8个疗程化疗，完全缓解（CR）率56.0%，总反应率92.0%；中位随访10个月，3年无疾病进展生存率和总生存率分别为44.7%和76.5%。含和不含利妥昔单抗化疗组患者的总反应率为100.0%和78.6%，CR率为63.6%和50.0%，但差异均无统计学意义（P值均>0.05）。McIgM型患者CR率明显高于非McIgM型者（P=0.026）；治疗后血浆McIgM水平较治疗前明显下降（P=0.002）。结论伴McIg的MZL好发于60岁以上老年人，诊断时分期较晚，易伴发自身免疫现象，可能是MZL的一种独特亚型。非胃肠道型MALTL更易伴发McIg，多见McIgM型，其他免疫球蛋白型少见。MZL患者接受含利妥昔单抗的治疗方案可能疗效会更好。