目的 总结血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）患者的临床表现、实验室检查特点及疗效。方法 收集2015年1月至2017年5月首都医科大学宣武医院收治的7例TTP患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、治疗及疗效。结果 7例患者首发症状为头痛或皮肤黏膜出血，随后出现精神症状。所有患者均有微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA）和PLT减少，外周血破碎红细胞比例均>1%，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH）及间接胆红素（I-BIL）水平升高。4例行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，3例降低。7例患者中，1例入院后8 h出现急性心力衰竭死亡，余6例每日行血浆置换联合糖皮质激素治疗，1例治疗过程中死亡。结论 TTP诊断主要依靠临床特征，尤其是MAHA、血小板减少、精神症状的“三联征”表现。尽早开始血浆置换是治疗成功的关键。