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机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科100045
临床科室
科研平台
国家儿童医学中心
重症医学科
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
血栓性血小板减少性紫癜
儿童
诊断
治疗
摘要：
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病,病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13(ADAMTS-13)的功能严重缺乏,这种缺乏可以是先天性或获得性.TTP的临床表现与其他血栓性微血管病类似,特征为血栓性微血管病性溶血、血小板减少和器官功能损害,难以与其他血栓性微血管病鉴别.血浆ADAMT’S-13活性＜10％是唯一可确定TTP诊断的方法.TTP急性期一线治疗以血浆治疗为基础.先天性TTP可从预防性血浆治疗获益.获得性TTP需联合激素、B细胞消耗疗法和血浆置换治疗.对TPP患者必须长期随访,且必须包括ADAMTS-13活性监测.ADAMTS-13活性＜10％预示TTP复发,以利妥昔单抗行预防性B细胞消耗治疗可用于预防获得性TTP复发.
基金：
北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(ZYLX201813)
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第一作者：
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科100045
通讯作者：
通讯机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
高恒妙.儿童血栓性血小板减少性紫癜的特点和治疗现状[J].中国小儿急救医学.2019,26(3):179-183.
