目的 总结非血液病患儿侵袭性肺曲霉病(IPA)的诊断和治疗.方法回顾性分析2002年6月-2008年7月期间北京儿童医院确诊或临床诊断的21例非血液病患儿发生IPA的高危因素、临床和影像学表现、微生物学检查、病理学检查以及治疗和预后.结果 确诊5例,临床诊断16例,其中急件IPA 13例,慢性坏死性肺曲霉病8例.高危因素:确诊原发性免疫缺陷病6例,可疑原发性免疫缺陷病3例;使用广谱抗生素、糖皮质激素5例;有肺部基础疾病3例;白细胞减少1例;3例患儿无明显宿主因素.临床和影像学表现:所有患儿均有发热、咳嗽.所有的急性IPA患儿影像均可见双肺多发结节样或刚块状实变阴影,伴空洞形成,10例有"空气新月征".所有的慢性坏死性肺曲霉病患儿均可见单侧肺大叶实变伴有局部胸膜肥厚,实变区有空洞形成.微生物学检查:急性IPA和慢性坏死性肺曲霉病患儿痰和(或)支气管肺泡灌洗液培养的总阳性率分别为72.1%和22.4%.所有培养阳性的痰液和(或)支气管肺泡灌洗液直接涂片均发现有大量典型的曲霉菌丝.病理学检查:3例慢性坏死性肺曲霉病患儿行肺活检,病理学检查结果 均提示肺组织坏死,有肉芽肿性炎症,PAS染色找到曲霉菌丝和孢子.治疗和预后:15例采用两性霉素B、伏立康唑、伊曲康唑及卡泊芬净单用或联合应用,12例治疗有效;3例治疗无效死亡,该3例患儿均发生肺外播散.6例患儿未接受治疗,均死亡.两性霉素B的不良反应主要为寒战、高热、低钾血症和一过性的BUN升高.患儿对伏立康唑、卡泊芬净耐受性好,未发现明显不良反应.结论 发生于非血液病儿童的IPA绝大多数有高危因素或环境暴露史,影像学表现有相对的提示性.宿主(危险)因素和影像学表现是临床考虑IPA的重要线索,蕈复痰液病原学检查是临床诊断的关键.早期两性霉素B、伏立康唑、伊曲康唑单用或联合用药可控制病情.