目的 探讨中枢神经系统血管内弥漫大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理学特征.方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院病理科2014—2017年诊断的3例中枢神经系统IVLBCL的临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果,并复习相关文献.结果 3例均为中老年女性,年龄62~76岁,病程4~8个月不等.临床表现为头晕、乏力、癫痫发作等.3例均表现为颅内多发病变,累及额叶、颞叶、顶叶以及放射冠等部位,MRI显示脑梗死或者占位性病变.显微镜下观察,于疏松脑组织中见小血管腔内充满肿瘤细胞,肿瘤细胞大,核圆形,核仁明显,染色质粗颗粒,核分裂象易见.肿瘤细胞表达B细胞标志物CD20、CD79α、配对盒基因5(PAX?5),CD34标记显示肿瘤细胞位于血管腔内.2例于诊断后半年内死亡,1例失访.结论 中枢神经系统IVLBCL的临床症状及影像学无特异性,预后极差.对于活体组织检查标本进行细致的形态学观察,确定免疫组织化学表型,有助于尽早作出诊断、积极联合化疗以延长患者生存期.