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机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经内科100070
重点科室
诊疗科室
神经病学中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京天坛医院
首都医科大学附属天坛医院
出处：
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关键词：
钙化性弥散神经原纤维缠结
痴呆
阿尔茨海默病
摘要：
弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症是老年前期痴呆的一种类型.以颞叶、额叶症状及锥体外系症状为主要临床表现,在疾病早期记忆障碍可能不突出,随病情进展逐渐明显;影像学特征为双侧基底神经节和(或)小脑齿状核钙化(Fahr型钙化)和(或)双侧颞叶、颞额叶局限性脑萎缩;病理特点为颞叶、颞额叶为主的弥漫性神经原纤维缠结,没有阿尔茨海默病特征性的大量β?淀粉样蛋白(Aβ)斑,也没有Pick病特征性的Pick小体,钙沉积部位和Fahr病相似但程度较轻.目前除了4例外所有病例报告均来自日本,推测在其他国家和地区存在大量漏诊和误诊.日本学者曾先后对该病提出诊断标准,对标准的把握和在实践中进行验证、总结,有助于该病的早期诊断.
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第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经内科100070
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[1]首都医科大学附属北京天坛医院神经内科100070
推荐引用方式(GB/T 7714)：
刘春艳,纪勇.弥漫性神经原纤维缠结伴钙化症(小阪?柴山病)研究进展[J].中华神经科杂志.2019,52(10):852-857.
