目的探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的发病年龄、临床表现、病理分型及特点、治疗原则及预后情况。方法回顾性研究自2002年3月至2018年3月期间首都医科大学附属北京儿童医院收治的38例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,并进行统计描述。结果 38例中男18例,女20例;首诊诊断为非肿瘤性病变者占比47. 4%(18/38),从出现症状到手术或化疗干预的时间范围为5～210 d;Ⅰ型4例(10. 5%),中位诊断年龄22个月;Ⅱ型12例(31. 6%),中位诊断年龄37个月;Ⅲ型22例(57. 9%),中位诊断年龄39. 5个月。治疗方式包括手术及化疗。术中见肿瘤最大直径为2～18 cm,手术时间25～210 min,术中出血量2～500 m L(1例出血500 m L病例于术中行胸膜剥脱术);化疗方案多采用IVADo(异环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+放线菌素D)和IVA(异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素)方案,5年无瘤生存率为69. 2%。结论胸膜肺母细胞瘤是一种较为罕见的儿童恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,误诊率高,预后较差,需要手术与化疗联合进行治疗。儿科医生应该充分认识到PPB的严重性,对于出现气胸、多发部位肺囊性病变、肺囊肿家族史、PPB家族史、DICER1家族性综合征的胸腔占位性病变患儿应警惕本病的可能,并做到严密监测及随访。