目的 通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献,提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识.方法 收集北京儿童医院2006-2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料,回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归.结果(1)12例患儿年龄最小1岁7个月,最大4岁,男∶女1∶2.(2)临床表现:咳嗽、气促(12/12),发热(4/12),气胸(3/12).患儿病程最短10d,最长6个月.(3)误诊分析:7例诊断肺炎,2例诊断结核,1例诊断肺囊肿.(4)影像学表现胸腔巨大占位,伴气胸、胸腔积液、肺不张.病变左侧6例,右侧6例.(5)病理类型Ⅲ型6例,Ⅱ型4例,2例未分型.免疫组化Vimmentin 100％(+),Desmin100％(+),EMA(-),CK(-).(6)治疗:9例患儿诊断明确后放弃治疗.3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母ⅣAdo方案化疗,目前全部存活.结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤,临床表现以咳嗽、气促为主,诊断依靠病理形态学及免疫组化,需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别.