目的：探索Ⅰ型及Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)的临床病理特征、诊断及治疗方法。方法：收集2001年3月至2015年3月湖南省儿童医院PPB病例3例(分别对应本文中例1、2、3)，2015年北京儿童医院会诊复发病例1例(例4)进行综合汇报以及预后追踪。4例患儿中有2名女孩，2名男孩，年龄分布在21~59月之间，起病均为为咳嗽、喘息等非特异性症状，影像学检查提示气胸、肺不张或肺部囊性病变。结果：4例PPB术后均诊断为Ⅱ型PPB，镜下均可见原始胚胎成分及肉瘤样区域混合存在，后者可向横纹肌母细胞或软骨分化。免疫组织化学4例均表达Vimentin和Desmin，2例表达良性上皮CK-pan和Myogenin，1例表达p53；例4初次术后切片复诊结果为Ⅰ型PPB，镜下仅在良性纤毛柱状上皮见散在分布的横纹肌母细胞及较多小圆形细胞，免疫组化表达CK-pan、Vimentin及Myogenin。结论：儿童PPB罕见，镜下以原始胚胎及肉瘤成分混合存在为特征，Ⅰ型PPB肿物大体形态及镜下均具有迷惑性，需加强取材避免过低诊断。