目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2001年3月至2007年12月在北京儿童医院经手术和病理检查确诊为CCAM的23例患儿的临床资料.所有患儿术前均摄X线胸片并行胸部CT扫描检查.结果 23例患儿中男15例,女8例.进行手术治疗时的平均年龄4.5岁,其中包括新生儿2例.术前诊断主要依靠病史和影像学检查.术前误诊4例,术前影像学检查确诊率为82.6%.依照Stocker组织病理学分型,23例患儿中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例,没有恶变.23例均经手术治疗,证实1例为双侧痛变,余均为单侧病变和累及单叶.全部病例痊愈出院,随访结果显示23例均恢复良好.结论 小儿CCAM临床表现无特异性.影像学检查是发现该病的有效手段,确诊依据组织学检查,组织病理学分型可依据胸部CT结果得出大致判断.手术治疗是CCAM主要治疗手段,肺叶切除是标准术式并可取得良好的效果.