目的本研究假设三种炎症病理生物学表型与儿科严重脓毒症炎症反应增强,巨噬细胞活化反应综合征(macrophage activation syndrome,MAS)倾向性及多器官衰竭(multiple organ failure,MOF)相关死亡有关。设计前瞻性队列研究,对严重脓毒症患儿中符合三项中任一表型及不符合者进行比较分析:(1)MOF相关免疫麻痹(内毒素应答全血间接体内肿瘤坏死因子<200 pg/m1);(2)血小板减少症相关MOF(新发血小板减少症伴急性肾损伤及ADAMTS13活性<57%);及(或)(3)序贯MOF合并肝胆功能不全(呼吸窘迫后出现肝功能不全伴sFASL>200pg/m1)。场所三级儿童医院PICU。对象100例连续入院的严重脓毒症患儿。干预措施每日记录临床数据,每周记录2次血液数据。测量方法和主要结果75例患儿发生MOF,8例病死。相比于不合并任一表型(n=38)患儿及仅单个器官衰竭患儿(n=25),合并任一炎症表型的MOF患儿(n=37)炎症反应更强(C反应蛋白及转铁蛋白,P=0.009及<0.001)。相比于不合并任一炎症表型的MOF患儿(MAS 1/38,3%,P=0.003,病死0/38,0%,P=0.002),MAS特征表现及病死更常见于合并任一表型的MOF患儿(MAS10/37,27%;病死8/37,22%)。结论本研究的表型分类方法仍处于假设阶段,所定义表型仍需多中心儿科MODS研究进行确认。