[摘要]　目的　报道1例房间隔缺损(ASD)合并先天性纤维蛋白原缺乏(CFD)的诊治过程并文献复习。方法　回顾 性分析首都医科大学宣武医院住院治疗的1例在体外循环(CPB)下行不停跳心内直视缺损修补术的继发孔ASD合并CFD 患者的临床资料，检索PubMed数据库，综合文献结果，探讨合并纤维蛋白原(FIB)缺乏的患者行CPB心脏手术的围术 期管理经验。结果　本例患者女，30岁，因体检发现ASD 8个月入院。入院时心脏超声检查示：房间隔中部回声中断 约34 mm，彩色多普勒超声探及收缩期左向右分流，三尖瓣反流压差66 mmHg，估测肺动脉收缩压76 mmHg，射血分数 (EF)64%。凝血功能：凝血酶原时间>120 s，凝血酶时间>240 s，活化部分凝血活酶时间>180 s，FIB <0.6 g/L。术前连续 静脉输注人FIB 4 g/d，维持血浆FIB>1.5 g。3 d后在CPB下行不停跳ASD修补术。术中输注人FIB 2 g，鱼精蛋白中和后再 给予人FIB 2 g。手术时间3.5 h，CPB时间45 min。术后每天补充FIB 4 g，连续5 d。第3天拔除胸腔引流管，术后第7天出 院，未发生出血及血栓栓塞并发症。3个月后门诊随访，患者手术切口愈合佳，复查心脏超声提示房间隔未见残余分 流，EF为67%。检索PubMed数据库并手动筛选后共获得英文文献8篇，共875例体外循环心脏手术后低FIB血症患者， 男604例(69.0%)，女271例(31.0%)；其中6篇为个案报告，包括婴幼儿1例(出生后5 d，体重2.5 kg)，成人5例，均为男 性。FIB缺乏的患者行CPB心脏手术，围术期需要补充FIB、冷沉淀或新鲜冰冻血浆，以预防术后严重的出血并发症。 结论　合并FIB缺乏的患者行CPB心脏手术，需根据血浆中FIB定量和凝血相关指标，做出个体化的围术期管理方案。