目的 探讨原发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）的临床、内镜及组织病理学特点，以提高其诊治水平。方法 回顾性分析2008年1月至2019年12月于我院经内镜或手术活组织病理检查确诊的41例PGIL患者的临床、内镜及组织病理学特点。结果 病变部位依次为胃（73.2%）、小肠（12.2%）、结肠（9.8%）、直肠（4.8%）。患者临床表现无特异性，主要为腹痛、腹胀、食欲减退、消瘦等症状。最常见的病理类型为弥漫性大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）（61.0%），其次为黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤（34.2%）。胃淋巴瘤肉眼形态以溃决型最多（36.7%），其次为隆起型、表层型、溃疡型等；小肠淋巴瘤肉眼形态以溃疡型最多（60.0%），其次为隆起型、多发性淋巴瘤性息肉病型；大肠淋巴瘤肉眼形态以隆起型最多（83.3%）。结论 PGIL好发于老年患者，女性略多于男性，临床表现缺乏特异性，腹痛、腹胀为最常见症状。内镜下病灶形态多样，肉眼形态及病变部位与病理类型相关，DLBCL为最常见病理类型。