目的探讨原发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）的临床、内镜及组织病理学特点,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2008年1月-2019年12月该院经内镜或手术活组织病理检查确诊的41例PGIL患者的临床、内镜及组织病理学特点。结果病变部位依次为胃（73.2%）、小肠（12.2%）、结肠（9.8%）和直肠（4.8%）。患者临床表现无特异性,主要症状为腹痛、腹胀、食欲减退和消瘦等。最常见的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）（61.0%）,其次为黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤（34.2%）。胃淋巴瘤肉眼形态以溃决型最多（36.7%）,其次为隆起型、表层型和溃疡型等;小肠淋巴瘤肉眼形态以溃疡型最多（60.0%）,其次为隆起型和多发性淋巴瘤性息肉病（MLP）型;大肠淋巴瘤肉眼形态以隆起型最多（83.3%）。结论 PGIL好发于老年患者,女性略多于男性,临床表现缺乏特异性,腹痛和腹胀为最常见症状。内镜下病灶形态多样,肉眼形态和病变部位与病理类型相关。其中,DLBCL为最常见的病理类型。