目的 探讨脉络丛癌（CPC）的临床病理及免疫组化特征。方法 收集首都医科大学宣武医院诊断的CPC共10例，总结临床病例资料、组织学以及免疫组化特征，并进行文献复习。结果 10例CPC发病部位以脑室居多，侧脑室及四脑室总占比60%;其次散发在枕叶、顶叶、脑干及鞍区，占比40%。年龄0.7～14岁，中位年龄为3.0岁；男性4例，女性5例；均有不同程度的中枢神经系统疾病表现，常见为嗜睡、哭闹、头痛及脑积水等症状。影像学表现为孤立性实性肿物，镜下符合2021版CNS WHO CPC诊断标准。免疫组化表型中EMA均表现为灶状阳性，GFAP、CK、CK7和CK20均有各自比例的阳性值和阳性结果，Ki-67增殖指数为15%～50%,INI-1未见缺失。特异性较强的两个指标：Kir7.1细胞膜及细胞质表达，阳性细胞数为80%,其中1例阳性细胞数低于50%;TTR在细胞质中表达，阳性细胞数为60%。结论 CPC是一种罕见的、生长迅速的、好发于婴幼儿的恶性肿瘤，EMA、GFAP、CK、CK7及CK20表达有一定的规律，Kir7.1和TTR诊断CPC特异性较强，鉴别诊断婴幼儿中枢神经系统恶性肿瘤具有一定的临床价值。