摘要：
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的胰腺炎,其发病机制与自身免疫密切相关.2010年公布的诊断标准主要从血清学、影像学、组织学、胰腺外器官受累和激素治疗反应五方面将其分为1型和2型.近年来越来越多的资料显示多种胰腺外表现与AIP相关,如泪腺和唾液腺病变,硬化性胆管炎,间质性肺炎,肺门、纵膈淋巴结肿大,腹膜后纤维化,肾小管间质性肾炎等.胰腺外病变与AIP有相同的病理表现:器官内可见大量的IgG4阳性浆细胞浸润,对激素治疗反应良好.本文主要对AIP的胰腺外表现作一综述.
