目的探讨以小脑性共济失调为主要临床表现的神经白塞病临床、影像学特点和治疗。方法报道1例以小脑性共济失调为主要表现的神经白塞病患者,分析其临床和影像学特征以及治疗方法。结果患者青年女性,隐袭起病,病程12年,慢性波动性,主要表现为轻度顿挫性构音障碍、四肢和躯干共济失调,同时有反复口腔溃疡、皮肤脓性丘疹、会阴部溃疡、眼睑散粒肿和心脏损害。查体发现,双眼左右视和上下视时均有水平眼震,四肢肌张力略低,肌力5级,双手指鼻和跟膝胫试验欠稳准,直线行走不能完成,双侧Barbinski征阴性。头颅MRI示小脑蚓部和双侧小脑半球萎缩;脑脊液寡克隆区带弱阳性。激素和硫唑嘌呤免疫治疗后患者皮肤、眼睑、口腔和心脏功能状态恢复正常,共济失调症状稳定,药物减量后共济失调加重,口腔溃疡和眼部炎症复发。结论神经白塞病相关小脑性共济失调是脑实质型神经白塞病的表现,患者可表现为亚急性起病慢性波动性的小脑性共济失调,脑脊液可有炎性表现,影像学表现为小脑萎缩。免疫修正治疗可以改善和延缓病情进展。