摘要：
目的 分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素.方法 回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后.应用SPSS 19.0软件进行数据分析.结果 2007年1月-2017年6月共治疗116例≤18个月龄NB婴幼儿,男64例,女52例,中位年龄10(1～18)个月,随访中位时间19.5(1～88)个月.单因素分析显示,INSS分期4期、高危、伴有骨貉或骨髓转移、MYCN基因扩增、初诊时血清乳酸脱氢酶(LDH)＞500 IU/L的患儿预后不良(P＜0.05).存在MYCN基因扩增10例,INSS分期均为3期或4期,LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显高于无MYCN扩增病例,差异均有显著性(P=0.028,P=0.002,P=0.001).死亡病例13例,其中9例因肿瘤复发或进展死亡.116例NB婴幼儿3年无事件生存率(EFS)83.6％,总生存率(OS)86.7％;5年EFS76.7％, OS 86.7％.年龄≤12个月与年龄12～18个月患儿3年OS分别为90％ 、80.7％,差异无显著性(P=0.101).INSS分期4期患儿3年OS 74.4％、高危患儿3年OS 57.1％、伴有MYCN基因扩增患儿NB3年OS 26. 7％,明显低于中早期、低中危、无基因扩增患儿(P=0.013,P=0.000, p=0.000).结论 ≤18个月NB患儿预后良好,MYCN基因扩增、晚期病例预后差,主要死亡原因是疾病复发或进展.
