目的 探讨外周神经母细胞性肿瘤(pNT)的临床、病理特点,分析这些因素在判断肿瘤预后中的作用.方法 收集121例儿童pNT的临床、病理及随访资料,依据神经母细胞瘤病理国际分类(INPC),对年龄、临床分期、病理学分型、核分裂-核碎裂指数(MKI)进行单因素预后分析.结果 (1)121例患儿,中位年龄2.7岁,年龄＜5岁者96例(79.3％).(2)神经母细胞瘤(NB)82例；混杂型节细胞性神经母细胞瘤(GNBi)9例；节细胞神经瘤(GN) 19例,均为即将成熟型；结节型节细胞性神经母细胞瘤(GNBn) 11例.预后良好的组织学类型(FH)49例,预后不良的组织学类型(UH)72例.(3)121例pNT患儿3年无瘤生存率为(73.0±4.3)％.3年无瘤生存率与患儿年龄(P=0.002)、Evan分期(P =0.000)、病理学分型(P=0.000)、MKI(P=0.043)及组织学预后分组(P =0.000)相关.结论 (1)pNT多见于5岁以下儿童,它包括NB、GNBi、GN及GNBn 4种类型.(2)pNT 3年无瘤生存率约70％,年龄、临床分期、病理学分型及MKI均是判断其预后的指标,INPC是切实可行的分类方法.