目的分析儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后情况,以提高临床认识及诊疗水平。方法回顾性分析2007年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的27例原发性侵袭性纤维瘤患儿临床资料,并进行随访。结果 27例患儿中,男16例、女11例,中位发病年龄65(35,96)个月,原发肿瘤部位分型中,腹壁型3例、腹内型5例、腹外型19例。术前影像学检查提示原发肿瘤最大径中位数为9.8(5.3,12.1)cm。所有患儿初诊时均接受手术治疗,10例接受化疗(甲氨喋呤+长春碱类)。27例患儿中,无病生存9例,带瘤生存15例,死亡3例。5年总体存活率85.8%,5年无事件存活率32.6%。生存分析结果显示,手术切缘阳性与肿瘤复发相关。结论儿童侵袭性纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤,手术切除效果不佳者极易复发,化疗对控制肿瘤的增长有一定作用。多数患儿预后良好,但部分患儿可因肿瘤持续增长而致残甚至死亡。