目的 分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况.方法 回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访.结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2～122)个月.肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂1 1例.28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例.根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例).MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式.22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术.术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗.本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9％,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致.结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以内眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂.远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差.