目的：探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney，MRTK）的临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例 MRTK 患儿临床、病理及随访资料。结果15例患儿中，男性7例，女性8例，年龄3～28个月，平均年龄12．6个月。左侧6例，右侧9例。血尿10例，腹部包块4例，超声发现1例。按 NWTS 3进行肿瘤分期：Ⅰ期2例，Ⅱ期5例，Ⅲ期5例，Ⅳ期3例。术前予化疗1例，肾动脉栓塞1例。予保留肾单位的肿瘤剜除术1例，瘤肾切除14例。病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。术后化疗14例，放疗4例。11例获随访，9例死亡，2例无瘤存活分别2年、6年，4例失访。结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿，血尿多见，进展迅速，恶性度高，易发生肺脑转移，需要手术＋化疗＋放疗的综合治疗，预后差。
