摘要：
目的 分析儿童肾外非中枢神经系统(CNS)恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认识.方法 收集2008年4月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院诊断为肾外非CNSMRT患儿共15例,行B超、CT及磁共振成像(MRI)检查的患儿分别为12例、10例及7例,分析总结其临床及影像特点.结果 15例患儿中男8例,女7例;年龄11 d～12岁9个月,中位年龄4岁.原发瘤以实性为主,多呈不规则形,长径2.20～ 11.70 cm[(5.87 ±2.57) cm];位置多变,多见于头颈部(6例)和纵隔(4例).B超示11例瘤体回声不均匀,7例伴囊变,实性部分以低回声为主.CT示6例瘤体密度不均匀,3例伴囊变,4例伴钙化,实性部分以略低密度为主,强化程度多变.MRI示肿瘤均为混杂信号,5例伴囊变,实性部分在T1加权像以稍低或等信号为主,在T2加权像以略高或高信号为主,扩散受限,不均匀明显强化.影像检查共发现5例瘤体伴出血;就诊时,6例患儿有转移;3例伴瘤周骨质破坏,3例瘤灶进入椎管.结论 儿童肾外非CNS MRT多见于学龄前,体积多较大,以实性为主的不均质肿块,多伴囊变,可伴出血、钙化,不均匀强化;实性部分MRI扩散受限,可伴转移及局部侵犯.
