目的 研究戈谢病(Gaucher disease,GD)患儿静息态功能网络拓扑属性的变化,并分析其与各临床参数之间的相关性.方法 选择16例临床确诊为GD的患儿和16例性别、年龄相匹配的健康对照儿童.所有受试者均采集3D-T1结构数据及静息态脑功能数据,利用图论分析脑网络拓扑属性的变化,两组之间的比较采用双样本t检查,发生显著变化的拓扑属性与临床参数(年龄、发病年龄、病程、治疗时间)进行Pearson相关性分析.结果 与健康对照组比较,GD患儿组的全局拓扑属性没有显著性变化;右侧额中回节点度显著性降低,右侧额中回、左侧额下回/眶额回、左侧顶上回/顶下回/楔前叶/角回节点效率显著性降低,这些脑区均位于执行控制网络;丢失2个核心节点,即楔前叶、左侧丘脑,新出现3个核心节点,即右侧角回/枕中回、右侧丘脑/尾状核/壳、右顶下小叶.这些脑区的拓扑属性与临床参数间未发现显著性相关.结论 GD患儿全局拓扑属性保持稳定,执行控制网络的部分脑区节点功能下降,部分核心节点发生自适应性再分布,该研究可为GD患儿脑功能损伤提供神经影像学证据.