摘要：
目的 探讨儿童戈谢病骨骼病变的X线平片及MRI表现特点.方法 109例戈谢病患儿均行常规脊柱正、侧位及双股骨正位X线检查,同时行骨盆止位检查18例,左腕正位检查14例;14例患儿同时行股骨MR平扫.MR扫描序列为标准T1WI、T2WI、T2压脂像冠状面及矢状而扫描.综合分析其影像特点.结果 骨骼异常X线征象包括:长骨干骺端烧瓶样畸形89例(81.7%)、骨质稀疏91例(83.5%)、长骨十骺端密度不同程度的减低86例(78.9%)、骨皮质变薄69例(63.3%)、溶骨性破坏31例(28.4%)、骨硬化12例(11.0%)、骨囊性病变16例(14.7%),病理性骨折26例(23.9%),其中椎体压缩性骨折24处、股骨颈陈旧性骨折5处、脊柱弧形后凸3例、股骨头碎裂变形4例、髋关节脱位4例.,14例股骨MRI显示,T1WI及T2WI骨髓内均可见异常信号,分别表现为T1WI、T2WI信号减低4例;在T2WI及压脂像信号广泛减低的基础上出现限局性高信号或混杂信号10例.结论 儿童戈谢病骨骼病变的影像表现有一定特征性,对临床诊治及观察疗效具有较大的帮助.
