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◇ 统计源期刊
文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
医技科室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
免疫性血细胞减少
雷帕霉素
调节性T细胞
摘要：
目的:进展为慢性原发性免疫性血细胞减少症的患儿,治疗方式较成人更加局限,雷帕霉素通过抑制mTOR信号通路上调外周血CD4+ CD25+Foxp3+调节性T细胞(Treg细胞)比例有望控制该类自身免疫性疾病进程.方法:本研究为单中心连续病例观察性研究,入组11例患儿,流式细胞数检测外周血Treg细胞比例.结果:雷帕霉素3个月总有效率(完全缓解+部分缓解)为72.7％(8/11):其中2例免疫性血小板减少症、1例自身免疫性溶血性贫血及2例Evans综合征患儿达到完全缓解,服药期间无不良事件发生;免疫性血小板减少症患儿总体有效率为62.5％(5/8).整体患儿经雷帕霉素治疗3个月后,Treg细胞比例有明显上升(P=0.043).患儿根据疗效进行分组,完全缓解组服药前Treg细胞比例明显低于部分缓解+无效组(P=0.028).结论:以调节Treg细胞有望控制儿童慢性难治性免疫相关血细胞减少症.
基金：
北京市医管局临床医学发展专项经费资助(ZY201404)%北京市自然科学基金(7152053)%北京市科委首都临床特色应用研究(Z141107002514130)
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第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
通讯作者：
通讯机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
谷昊,陈振萍,马洁,等.应用雷帕霉素上调调节性T细胞比例治疗儿童原发慢性难治性免疫性血细胞减少症——单中心连续病例[J].临床血液学杂志.2018,31(7):508-511.
