目的 探讨先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)术后早期有症状吻合口漏的治疗及转归.方法 回顾性分析2006年1月至2017年12月收治的15例HSCR术后早期有症状的吻合口漏或其并发症患儿的临床资料.其中,男13例,女2例.结果 吻合口漏发生时间为术后(6.8±4.7)d.在当地行肠造瘘8例;在我院行肠造瘘7例,其中5例同时行吻合口再缝合,再缝合与出现症状的中位间隔时间为4 d(1～29 d).4例患儿(80.0％)行肠造瘘、吻合口再缝合后,吻合口漏治愈;余11例出现了并发症.其中,单纯骶前窦道2例,单纯高位吻合口狭窄5例,骶前窦道同时伴高位吻合口狭窄4例.单纯骶前窦道2例,曾行窦道清除及吻合口再缝合,均失败.此11例患儿均行再次拖出手术-经腹经肛门Soave手术,两次拖出手术的中位间隔时间为1.5年(7个月至7年).再次拖出手术后,有1例单纯骶前窦道患儿(1/15,6.7％)未愈,仍有肠造瘘.随访14例已关瘘患儿排便情况,随访时间为(61.7±30.9)个月.4例患儿(4/14,28.6％)有不同程度的污粪,均出现在再次拖出手术后.结论 早期肠造瘘同时吻合口再缝合可有效治疗HSCR术后吻合口漏.吻合口漏可导致吻合口狭窄、骶前窦道,而经腹经肛门Soave手术可安全有效地治疗这些并发症.