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文章类型：
机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
医技科室
科研平台
国家儿童医学中心
血液疾病研究室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
免疫性血小板减少症
去唾液酸化
唾液酸酶抑制剂
血小板特异性抗体
摘要：
免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳.近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体(AMR)识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬.各种原因引起的血小板神经氨酸酶(Neu1)表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等.目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除.动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化.有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应.本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述.
基金：
北京市自然科学基金课题(7152053)%北京市科技计划课题“首都临床特色应用研究”专项(Z141107002514130)%北京市医院管理局临床医学发展专项(项目(ZY201404)经费资助)
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第一作者：
第一作者机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
通讯作者：
通讯机构：
[1]国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
马静瑶,陈振萍,谷昊,等.去唾液酸化对免疫性血小板减少症影响的研究进展[J].中国实验血液学杂志.2018,26(3):928-932.
