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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京市重点实验室儿科学国家重点学科北京100045
医技科室
血液中心
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
关键词：
免疫性血小板减少症
血小板特异性抗体
自身免疫性出血性疾病
摘要：
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病.目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,顸后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP).研究发现,血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa和GPⅠbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPⅠbα的ITP患者疗效欠佳.进一步研究发现抗GPⅡb/Ⅲa抗体与抗GPⅠbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板.以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用.本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述.
基金：
北京市自然科学基金(7122065)%北京市自然科学基金(7112050)%国家自然科学基金项目(81200351)%北京市医院管理局临床医学发展专项(ZY201404)
PubmedID：
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京市重点实验室儿科学国家重点学科北京100045
推荐引用方式(GB/T 7714)：
马静瑶,陈振萍,吴润晖.血小板特异性抗体与ITP发病、临床特点、治疗及预后效果的关系[J].中国实验血液学杂志.2014,22(6):1771-1774.
