摘要：
目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床特点及治疗方案.方法 回顾性分析4例重症抗NMDAR脑炎患儿的临床资料以及随访情况.结果 4例患儿,男1例,女3例,年龄10~13岁,其中1例合并畸胎瘤.患儿均以精神症状和不自主运动为主要首发症状,1个月内进展为癫痫发作和意识障碍及中枢低通气性呼吸衰竭.脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性,脑电图出现慢波,诊断时颅脑磁共振无改变.应用大剂量丙种球蛋白(IVIG)和甲基泼尼松龙冲击治疗,呼吸机治疗5~95天,其中气管切开2例,1例因感染死亡.随访21~27个月,1例临床痊愈;2例持续应用免疫抑制剂和抗癫痫药物至今,临床症状均明显改善,合并肿瘤患儿脑电图和抗NMDAR抗体持续异常,另1例复发.结论 重症抗NMDAR脑炎多见于较大年龄女童,病程早期即发生中枢性低通气性呼吸衰竭,合并畸胎瘤是高危因素,常频呼吸机和反复应用激素联合IVIG治疗有效,病程长,恢复缓慢,1年后仍可出现复发.
