目的 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患儿的临床特征及预后.方法 对首都医科大学北京儿童医院神经内科2012年1月至2014年12月收治的抗NMDA受体脑炎患儿的确诊前情况、临床发现、实验室检查和治疗情况进行回顾性分析,并对患儿进行随访,采用改良Rankin量表(MRS)在末次随访时评估预后.结果 102例抗NMDA受体脑炎患儿纳入分析,男38例(37.2％),发病年龄6月龄至15.8岁,平均(7.5±4.0)岁.男女发病年龄分别为(6.2±3.8)岁和(8.3±3.9)岁(P=0.009).①17例(16.7％)在确诊前诊断为病毒性脑炎.27例(26.5％)起病1个月内有感染史.合并卵巢畸胎瘤2例.②102例确诊时中位病程24.5 d.40例(39.2％)以精神症状首发,62例(61.8％)以神经系统症状首发.急性期症状包括精神行为异常(99例,97.1％)、运动障碍(98例,96.1％)、语言障碍(91例,89.2％)、睡眠障碍(79例,77.5％)、意识障碍(77例,75.5％)、惊厥(56例,54.9％)、植物神经功能紊乱(35例,34.3％)和中枢性低通气(7例,6.9％),86例(84.3％)在达病情高峰时出现≥4种症状.③102例CSF抗NMDA受体抗体均阳性,76例(74.5％)同期血清抗NMDA受体抗体阳性.头颅MRI检查异常30/102例(29.4％),主要表现为额叶、颞叶、丘脑等不同程度的限局性脑软化、坏死.④102例均接受IVIG和甲泼尼龙治疗,18例(17.3％)予利妥昔单抗治疗.⑤88例随访1～4年,其中74例(84.1％)预后良好,14例(15.9％)预后不良.复发4例(3.9％),死亡3例(3.4％).结论 抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,总体预后良好,但小年龄及继发于病毒性脑炎患儿预后不良.