目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床特点和诊断,提高对该病的认识.方法 对确诊为抗NMDA受体脑炎患儿的临床表现、实验室及影像学资料进行回顾性分析.结果 本组7例,女4例,男3例,年龄6岁8个月至15岁6个月,平均年龄9岁6个月.4例以惊厥起病,6例病程中存在抗癫(癎)药物难以控制的惊厥发作；7例均有精神症状及语言障碍；6例具有不同程度意识障碍、锥体外系不自主运动,其中口舌面异常运动6例、舞蹈和(或)手足徐动5例、姿势异常5例；6例有自主神经功能障碍；7例存在睡眠障碍,多为失眠；5例存在进食困难；所有患儿头颅影像学检查大致正常；脑电图均不正常,多为局灶性或弥漫性慢波,3例有(癎)样放电；2例脑脊液细胞数增高,1例蛋白增高；6例脑脊液寡克隆区带检查阳性,未筛查出肿瘤.所有患儿均进行免疫治疗,4例在患病1～2个月左右开始恢复；1例在患病3个月开始好转.结论 儿童抗NMDA受体脑炎发病率比想象的高,并且该病在男童亦可见.临床表现与成人患者相似,但少见肿瘤,自主神经功能紊乱及中枢性低通气在儿童患者中发生率低,且程度轻.多数患儿预后良好.