摘要：
目的:探讨儿童色素血管性斑痣性错构瘤病(phakomatosis pigmentovascularis,PPV)的临床特征.方法:对临床确诊的18例儿童PPV的资料进行回顾性总结,分析其临床特点、分型及治疗随访情况.结果:男女均可发病,以女性患儿多见,平均年龄2.8岁.鲜红斑痣是最常见的血管性改变,太田痣并发蒙古斑为最常见的色素性改变,血管和色素的嵌合为棋盘样模式.根据最新的Happle分型方法分类,Cesioflanmea型17例,Melanorosea型1例.8例患儿有系统受累.3例患儿的面部皮损行激光治疗,疗效显著.结论:儿童PPV应全面体检和长期随访,血管和色素性皮损可尽早行激光治疗.
