目的：探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以进一步了解该病的特点,指导临床诊断和治疗。方法对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果本组病例中男性4例,女性5例,年龄4个月~3岁,中位年龄1岁10个月；临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主；4例患儿肿瘤位于颈部,5例位于咽部；3例颈部肿瘤一期彻底切除,1例颈部肿瘤累及椎管内,分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除,1例行肿瘤大部切除；病理检查3例为脂肪母细胞瘤病,6例为脂肪母细胞瘤；随访时间10个月~3年,5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中,1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大,2例弥漫型病变患儿术后3个月复发,再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,与其他部位病变相比,有其自身特点,需要更加积极地干预；手术是唯一有效的治疗方法,必要时可部分切除或分期手术；咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高,更易复发。