目的：探讨儿童冠状动脉（冠脉）高位开口的临床特点及治疗转归。方法对2009年4月至2012年12月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的49例冠脉高位开口患儿的临床表现、实验室检查及治疗转归进行系统性回顾分析。结果49例患儿中，男34例，女15例；年龄1岁1个月～17岁2个月[（9．28±4．42）岁]；均符合64排心脏 CT 示任意一侧冠脉起源于窦管交界处上方1．0 cm 以上。其中左冠脉高位开口38例，右冠脉高位开口7例，双侧冠脉高位开口4例；主诉为胸痛（22例，44．90％），胸闷或长出气（13例，26．53％），活动耐力下降（7例，14．29％），乏力（5例，10．20％），心悸（3例，6．21％），晕厥（1例，2．04％）；心电图表现为 ST-T 改变、房室传导阻滞、窦性心动过速、病理性 Q 波、期前收缩、束支阻滞；超声心动图发现左心室扩大14例，其中2例患儿射血分数＜60％。经住院治疗10 d 后比较，临床症状上胸痛、胸闷或长出气缓解差异有统计学意义（P ＜0．05），而心电图表现及超声心动图改变比较差异无统计学意义。49例患儿中39例随访至1年，出院3个月后有6例 ST-T 改变恢复正常；出院6个月后有10例 ST-T 改变恢复正常；出院1年后有1 7例ST-T 改变恢复正常。结论冠脉高位开口是一种罕见的冠脉畸形，其导致的心肌缺血可有多种临床表现，心电图亦可见多种异常表现，少部分可见左心室扩大，临床上易与心肌炎、心肌损害混淆。经系统治疗后，患儿症状可明显改善，但心电图、超声心动结果短期内恢复不明显，需长期观察治疗转归。