目的 总结儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并中枢神经系统损害的临床特点.方法 回顾性分析2009年1月至2014年12月在北京儿童医院住院诊治的4例HNL合并中枢神经系统损害病例的临床资料,并复习总结PubMed及CNKI等收录的12例患儿的文献资料.结果 4例患儿以发热、淋巴结大起病,头痛3例,意识改变2例,抽搐1例;脑脊液改变与病毒性脑炎相似;2例头颅磁共振成像出现脑实质损害;脑脊液病原学检查2例EB病毒壳抗原(EBV-VCA)-IgM阳性,2例无阳性发现;淋巴结活检均符合HNL典型改变,1例EBV编码的RNA(EBER)检测阳性.文献复习中12例患者经淋巴结活检确诊HNL,中枢神经系统损害表现可有头痛、意识障碍.无病原学阳性发现.头颅影像受累部位可有颞叶、海马、尾状核、软脑膜等.结论 HNL可以合并中枢神经系统损害,表现为无菌性脑膜炎、脑炎等,本病多数预后良好,少数可有神经系统后遗症,可复发,有必要长期随诊.EBV在HNL合并中枢神经系统损害的作用机制尚需进一步研究.