目的 探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点,并对其治疗进行探讨.方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病.回顾性分析IMN患儿的临床特点及肾组织病理特点,通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果.结果 (1)13例IMN患儿,男女比为1.0:1.6,年龄＜6岁1例,6～12岁3例,＞12岁9例.9例临床表现为肾炎型肾病综合征,起病时3例伴肾功能不全.(2)2例无合并感染及前驱感染.10例患儿合并前驱感染,5例为病原未查明的上呼吸道感染,4例为支原体感染,1例为副流感病毒感染.1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性,2例结核菌素阳性.(3)肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病,1例为典型膜性肾病Ⅱ期.光镜表现为基底膜弥散增厚,系膜细胞及基质轻-中度增生,免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区,电镜下电子致密物主要沉积于上皮下,少部分沉积于系膜区,沉积物体积、密度、形状不一.免疫荧光IgG(13例)、C3(10例)、IgM(9例)、C1q(9例)、IgA(5例)、C4(2例)和Fib(0例).IgG强阳性(3+及以上)7例,IgA强阳性1例,其余种类免疫荧光均无强阳性表现.(4)13例IMN患儿中,治疗后完全缓解7例,部分缓解3例,未缓解3例.结论 1.儿童IMN以女童居多,年龄分布以12岁以上为主,临床表现以肾炎型肾病综合征为主.2.儿童IMN病理以不典型膜性肾病为主要表现,多合并有前驱感染,应常规完善肾脏乙肝抗原检测,注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病鉴别.3.泼尼松对于儿童IMN治疗有效,但建议足量、长疗程应用;泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在儿童的有效性尚需大样本、长期随访的研究进一步验证.