目的 比较免疫指标阳性的不典型膜性肾病(AMN)与特发性膜性肾病(IMN)的临床特征与病理改变,以助于鉴别诊断和指导治疗.方法 回顾性分析2012年1月～2019年9月肾内科住院临床资料完整患者,其中肾穿刺病理诊断为AMN伴抗核抗体(ANA)等免疫指标阳性的患者28例(AMN组),肾穿刺病理诊断为膜性肾病的IMN患者123例(IMN组),比较两组患者一般资料及临床表现、实验室检查结果、肾脏病理学结果.结果 免疫指标阳性的AMN组患者和IMN患者比较,AMN组发病年龄轻,女性比例高,镜下血尿明显,补体C3、C4降低,伴有白细胞计数降低等血液系统异常,免疫荧光包含C1 q的多种免疫复合物沉积比例升高,IMN患者PLA2R阳性比例高.结论 免疫指标阳性的不典型膜性肾病,病理类型类似于Ⅴ型狼疮,临床多表现为肾病综合征,ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体等免疫指标阳性率高,病理免疫荧光多种免疫复合物沉积,特别伴有"满堂亮",高度提示狼疮性肾炎,应早期给予积极治疗.