目的：探讨婴幼儿主动脉缩窄一期手术的外科治疗经验。方法28例患儿其中22例在全麻低温体外循环选择性脑灌注下行手术治疗，采用胸部正中切口；6例单存主动脉弓缩窄则采用左后外侧切口非体外循环下行手术治疗。手术前均穿刺并术中术后监测上下肢血压，22例（78.6%）合并室间隔缺损和其他心内畸形：6例（21.4%）为单存主动脉弓缩窄；10例（35.7%）伴有严重主动脉弓发育不良，导管前型20例（71.4%），导管后型5例（17.8%），局部狭窄3例（10.7%）。采用缩窄段切除及对端吻合16例，缩窄段切除加扩大的端端吻合（Resection with extended end-to-end anastomosis）10例，局部补片2例。术后呼吸机辅助呼吸大于3 d，给予前列腺素E1降肺动脉高压。结果28例手术顺利，术后下肢血压升高压差均小于20 mmHg。1例合并肺炎并呼吸功能不全，花费高，家长放弃治疗，1例心功能不全死亡，3例术后高血压口服卡托普利处理，死亡率7.14%。结论掌握手术适应症，采用恰当手术方式，减少术后残余缩窄，是手术成功的关键。