摘要：
目的 探讨原发椎管内恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的临床特点和治疗.方法 收集我院神经外科近10年来6例原发椎管内恶性周围神经鞘瘤手术患者资料,结合文献复习进行临床分析.结果 椎管内MPNST可累及脊髓任何节段,病变多发或呈丛状生长.6例患者行肿瘤全切除或近全切除术,术中肿瘤表现各异,术后病理诊断为恶性周围神经鞘瘤,部分患者术后进一步行辅助放疗.远期临床症状缓解明显,但肿瘤易复发.结论 原发于椎管内的恶性周围神经鞘瘤较为罕见,表现出恶性生物学行为,术前诊断困难,手术完全切除+术后辅助放疗治疗可能延缓疾病进展,但手术完全切除难度大,术后缺乏有效的辅助治疗方案,远期复发率高.
