摘要：
目的 探讨中枢神经系统恶性周围神经鞘瘤(MPNST)的诊断、治疗及预后.方法 回顾性总结2004年至2011年收治的26例经病理证实的颅内和椎管内MPNST,应用Log-rank法和Cox回归进行统计分析,并结合文献对本病的特点、治疗方法和预后进行分析.结果 26例中男16例,女10例.肿瘤位于颅内17例,椎管内9例.临床表现主要有疼痛、神经受累症状等.全切除14例,部分切除12例.共随访到21例,术后随访1.5 ～ 102.0个月,其中5例因肿瘤复发而死亡,7例肿瘤复发,9例无明显复发.单因素分析显示:女性、肿瘤全切、原发病变与较好预后相关(P＜0.05).多因素分析显示:全切除为预后好的独立因素(P =0.006).结论 中枢神经系统MPNST临床罕见,全切除是改善预后的重要的手段,对于未全切除的病例,术后放疗值得推荐.
