目的 回顾性分析9例先天性孤立肾并发肾损害儿童的临床特点并随访调查其预后,分析儿童孤立肾出现肾损害的病因及影响预后的因素.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的9例先天性孤立肾并发肾损害患儿的临床资料、诊治经过,同时进行随访以了解患儿远期预后.结果 9例患儿中,女5例,男4例；年龄3.9～16.0岁,平均入院年龄9.9岁.先天性孤立肾并肾受损表现:蛋白尿9例(3例早期表现无症状蛋白尿),并肾功能异常3例、肾病综合征3例、过敏性紫癜2例.孤立肾形态检查结果:4例肾形态回声正常,5例肾回声增强,2例伴肾发育畸形.治疗后随访,随访时间1.5～7.0年,4例病情进展,其中3例发展为慢性肾病4～5期,1例开始透析治疗,1例持续蛋白尿并加重；4例尿蛋白转阴,肾功能正常；1例失访.结论 先天性孤立肾并发肾损害以蛋白尿为主要表现,早期可无症状,部分患儿可导致肾功能异常甚至终末期肾衰竭,持续蛋白尿及高血压可能是影响预后的危险因素,对孤立肾患儿应及早进行泌尿系统超声筛查,并长期随访以早期发现肾损害,及时干预,延缓肾功能损害的发生和进展.