目的 探讨噬血细胞综合征依托泊苷治疗相关白血病的临床特点和风险.方法 报告1例噬血细胞综合征患儿应用依托泊苷治疗后继发急性早幼粒细胞白血病的临床资料,并结合国内外报道的噬血细胞综合征治疗后继发白血病的10例病例进行文献复习.结果 本例明确诊断EB病毒相关噬血细胞综合征,依托泊苷累积剂量3520 mg/m2,在确诊噬血细胞综合征后28个月,被诊断急性早幼粒细胞白血病,给予维甲酸+去甲氧柔红霉素诱导化疗缓解,继续给予巩固治疗.复习文献发现10例噬血细胞综合征治疗后继发白血病病例,与本例共11例,应用依托泊苷累积剂量900 ～20 500 mg/m2,噬血细胞综合征与继发白血病间隔中位时间24个月.继发白血病类型包括1例急性淋巴细胞白血病,1例骨髓增生异常综合征,9例急性髓细胞白血病.3例出现了染色体11q23异常,4例急性早幼粒细胞白血病病例出现t(15；17)染色体异常.11例病例中死亡4例,存活7例.结论 依托泊苷治疗相关白血病潜伏期短、急性髓细胞白血病常见、平衡染色体异常常见.依托泊苷治疗相关白血病发生的危险因素与依托泊苷累积剂量、应用频率、联合其他抗肿瘤药物多因素有关.在噬血细胞综合征化疗中保持依托泊苷累积剂量在一个安全剂量范围,以减少继发白血病的发生.